目的 提高临床医师对椎管内尤文肉瘤（Ewing sarcoma,EWS）的认识，减少误诊，争取早期诊断，早期治疗，改善病人的预后。方法 对广州中医药大学第二临床医学院神经外科2020年4月收治的1例长节段椎管内EWS病人的临床资料进行整理并回顾相关文献。结果 病人主诉为进行性四肢麻木乏力1月余。术前初步诊断：脊髓占位性病变（C1-T1椎体，血管源性肿瘤？脊膜瘤？神经元性肿瘤？）。入院后9 d行C1-T1椎体占位性病变切除术，术后病理提示：小圆细胞恶性肿瘤；免疫组化：CD99（+）、S-100（+）。结合免疫组化及分子病理结果：符合椎管内EWS。出院在外院行7个疗程CAV/IE化疗，随访1年，病人复发于外院行手术及放化疗。结论 椎管内EWS的来源为原始神经上皮，其构成为原始未分化小圆细胞，是一类发生率极低的高度恶性肿瘤，其预后不佳、病程短、容易误诊、进展快。目前确诊主要依赖于病理学和免疫组化。