目的:评价射干麻黄汤联合孟鲁司特钠治疗小儿咳嗽变异性哮喘（CVA）的有效性和安全性。方法:本研究遵循PRISMA Checklist，PROSPERO注册ID：CRD42022358795。通过计算机检索PubMed、Cochrane Library、EMbase、Web of science、CNKI、维普、万方、CBMdise数据库，纳入有关射干麻黄汤联合孟鲁司特钠治疗小儿CVA的随机对照试验(RCT)。检索时间为2011年1月至2021年8月。由两名独立评价员分别选择试验并且评价质量。提取有效信息后，根据Cochrane系统评价方法，使用Review Manager 5.4软件对整体有效性和安全性进行分析。结果:共纳入27个临床对照试验研究，收集到病例2602例，其中实验组（射干麻黄汤与孟鲁司特钠联用）1301例，对照组（孟鲁司特钠）1301例。荟萃分析结果表明，实验组可提高总有效率，缩短咳嗽消失时间，减少不良反应发生，减少复发，改善肺功能中第一秒用力呼气容积（FEV1）、用力肺活量（FVC）、呼气流量峰值（PEF）水平。结论:射干麻黄汤加减联合孟鲁司特钠治疗小儿CVA具有更好的疗效和安全性，可改善肺功能，改善程度可能与疗程及年龄相关。研究结论还需更多的高质量、多中心、大样本RCT加以验证。