1 病例资料 女性,5.5岁.因反复癫痫发作1年入院.2017年2月20日午睡中突然呕吐1次,非喷射性,呕吐物为胃内容物,伴面色苍白、精神疲倦,意识清楚,可简单对答,然后再次呕吐数次,双眼凝视,口唇发绀,呼之不应,逐渐转为昏睡,期间无肢体抽搐.反复多次外院调整药物治疗未能减少发作频率,约1次/(3~4)个月.2018年1月底我科就诊.完善脑电图:背景活动主要是左侧半球慢活动增多,后头部为著;间歇期主要是癫痫样放电,左枕、后颞区,枕区为著.MRI癫痫序列示左颞叶改变,考虑巨脑回、灰质异位,颞叶内侧似见多发小片状异常信号(图1A~C).术前诊断为癫痫(左颞枕叶巨脑回、灰质异位伴海马硬化).遂行手术治疗.取左侧额颞顶枕马蹄形切口,常规开颅后剪开硬膜,见左侧颞枕叶脑回发育不良,局部皮层肥厚,体积较正常大,皮层脑电监测提示靠近枕极处癫痫放电较为明显,神经导航下定位脑内解剖标记,架设显微镜,于侧裂根部开始分开侧裂,切除左侧前颞叶、内侧结构及枕叶.术后并出现少许脑脊液鼻漏,考虑术中颞骨乳突部气房开放,骨蜡封闭不严所致.术后病理诊断:左侧颞枕叶皮质增厚,脑回扩大,多灶性皮质异位及皮质呈舌状伸入白质;左侧海马CA1~CA4硬化;海马旁回皮质异位.术后随访8个月,未再出现呕吐、癫痫发作,言语流利,对答切题,视力视野未受影响;肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出.