1临床资料 患儿女,9岁,全身反复丘疹、脓疱并糜烂8+年,加重10余天.8+年前患者感冒后双腋下、外阴及肛周见红色丘疹伴瘙痒,经治疗(具体不详)后好转,此后每次感冒均见皮疹并渐加重.10余天前无诱因,患者皮疹加重伴咳嗽、咯痰就诊于本院.体检:生命体征平稳,体重18 kg,双肺可闻及湿啰音.双腹股沟可扪及肿大淋巴结10枚,活动度可,压痛,余(-).皮肤科情况:头部见黄豆至蚕豆大小红色丘疹,孤立,触痛,部分结痂,散见黄豆大小凹陷性瘢痕.左耳见糜烂面,其上淡黄色痂壳.右下眼睑缘见粟粒大小结节.双腋下见鹌鹑蛋大小结节、瘢痕,皮温正常,部分融合,部分扪及囊性感,无破溃,挤压未见分泌物(图1).会阴及肛周见浸润性暗红色斑块,边界不清,其上见丘疹、鳞屑、抓痕及血痂(图2).辅助检查:IgE 4540 KIU/L,复查IgE 3 000KIU/L(0 ～ 165 KIU/L).基因测序报告:DOCK8基因第11 ～25号外显子存在纯合缺失.