目的 探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)分化特性与病理诊断、鉴别诊断.方法 应用免疫组化染色对11例LGESS进行Vim、CD10、ER、PR、CD99、Iinhibin、CK、EMA、Des、SM、CD117、CD34等抗体成分检测,分析瘤组织分化特性与病理诊断、鉴别诊断关系.结果 临床表现停经后阴道流血6例,月经增多3例、下腹痛2例.肿瘤直径2～10cm,6例息肉样突入宫腔,5例肌间结节状.镜下瘤组织南梭形细胞构成,弥漫束状排列,类似正常增殖期子宫内膜间质细胞,呈舌状浸润性生长,可见丛状分布薄壁螺旋动脉样血管,核分裂数＜10个/10HPF,可见泡沫细胞.伴有平滑肌、性索样分化各3例,经典型、腺样分化各2例,混合型1例.免疫组化:Vim(11/11)、CD10(10/11)、PR(8/11)、ER、SM(7/11)、CK(6/11)、EMA、Des、S-100(3/11)、CD99、Iinhibin (2/11)、CD117、CD34、LCA均阴性.结论 LGESS是一种以梭形细胞为主,类似增殖期子宫内膜间质细胞肿瘤,可以向平滑肌、性索样等组织分化.多向分化特性致使瘤组织形态易误诊为平滑肌肿瘤、低分化子宫内膜腺癌.结合临床,免疫组化有助于病理诊断.