目的 总结329例特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征,为临床实践提供思路.方法 回顾性的分析和总结经肾穿刺活检确诊为329例IMN患者的临床和病理资料.结果 (1)329例IMN患者年龄(51.34±14.68)岁,男女比为1.18:1;临床表现为肾病综合征238例(72.34%),高血压142例(43.16%),高脂血症264例(80.24%).水肿272例(82.67%);蛋白尿306例(93.01%);血清白蛋白≤25 g/L者173例(52.28%);镜下血尿271例(82.37%),肉眼血尿4例,中老年血尿发生率高于青年组(P<0.05).病理类型中Ⅱ期最多,占63.53%,Ⅰ期28.88%.(2)男性较女性年龄偏大,血肌酐、24 h尿蛋白定量高、肾小管间质损伤重,肾小球滤过率、血清白蛋白低(P<0.05).(3)随年龄增长、24 h尿蛋白量增加,男性比例增加,肾功能下降明显,肾小管间质损伤加重(P<0.05).(4)IMN患者临床表现在各病理分期无明显差异(P>0.05).病程越长,病理分期越高,肾小管间质损伤越重(P<0.05).结论 (1)IMN好发于中老年男性,主要表现为肾病综合征;血尿发生率高,中老年明显.(2)男性、24 h尿蛋白量越多、年龄越大、病程越长,肾功能下降越明显,肾小管间质损伤越重.(3)临床特征不能评估病理损伤程度,IMN患者应尽早就诊及行肾活检穿刺以明确诊断,及早治疗.